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“非典型、溶血、尿毒综合征。是这个疾病三个重要关键词。”于峰称，非典型溶血尿毒综合征是一种临床大内科危重症疾病，进展比较迅速，往往可以危及生命，常见表现为首先腹泻不典型，第二溶血很典型，第三尿毒症表现非常突出，是严重的且罕见的肾脏疾病之一。

由于aHUS患病率低，发病率低，在一般医院一两年看不到一例这样的病人，医生没有经验。第二，起病是不典型症状，很容易在门诊、急诊被误诊漏诊。

于峰认为，只要对aHUS的疾病临床表现和发病机制有相识，这个疾病会逐渐被广大临床医生所认知。aHUS典型临床表现包括微血管性溶血性贫血、血小板减少和内皮细胞损伤导致的缺血性器官损伤，其中累及肾脏是最常见的。于峰解释，回归疾病发病机制，aHUS是一种免疫系统缺陷。

“人体当中有一个非常重要的天然免疫系统，叫做补体系统。补体系统在正常人体内活化，有助于体内维持特别重要免疫状态。很遗憾的是，aHUS患者补体系统往往出现异常，补体会过度被活化而不受节制，直接就会攻击人体重要器官。在此过程中，肾脏对于补体攻击最敏感。”于峰表示，这就是为什么这个疾病往往是以肾内科疾病临床表现作为首诊，而且以常见肾脏病相关表现为主。

正是补体系统异常活化这个发病机制，因此aHUS发病与患者体内基因先天突变或者是异常有关。“既然病因是基因突变，有其先天遗传因素，所以不能够根治，需要终身用药，一旦不能及时使用药物，或者是见到效果好了就停药，就容易复发。”于峰说，需要针对患者的发病机制进行有效的药物选择，而减少复发风险。

“所谓的带病生存，虽然基因不能改变，但是至少让病情稳 定，尽量让患者有像同龄健康人一样的存活时间，肾脏器官保护时间也一样被延长。”于峰表示。

对于患者来说，aHUS的综合管理非常重要。因此，多学科团队(MDT)管理模式应运而生。MDT会诊有利于疾病精准诊治，疾病及时药物选择，也有利于患者最大限度得到最好治疗，而改善患者长期预后。